La fibrosis pulmonar es una enfermedad inflamatoria causada por la cicatrización del tejido pulmonar.
Cuando se habla de fibrosis pulmonar, la mayoría de las personas piensa en la fibrosis quística pulmonar, pero existen otros tipos de fibrosis, como la fibrosis pulmonar idiopática, que es mucho más frecuente y cuya evolución y pronóstico es peor.
La fibrosis pulmonar idiopática es de origen desconocido y causa la cicatrización del tejido pulmonar. Como consecuencia los pulmones no pueden suministrar al torrente sanguíneo el oxígeno necesario y el desarrollo del tejido fibroso o cicatricial causa una restricción respiratoria progresiva.
Aunque se desconoce su origen, se cree que puede estar causada por una combinación de factores ambientales, como la exposición a asbestos, o genéticos. Es en este caso cuando se habla de fibrosis pulmonar familiar. Asimismo, hay factores que pueden predisponer o agravar la fibrosis pulmonar idiopática, como el tabaquismo o el reflujo gastroesofágico.
En la actualidad no existe un tratamiento curativo para la fibrosis pulmonar idiopática, si bien existen tratamientos antifibróticos que consiguen ralentizar la progresión de la enfermedad. A pesar de que el pronóstico no es bueno, la supervivencia tras el diagnóstico puede variar entre cada paciente. La alternativa terapéutica para esta patología es el trasplante de pulmón, sin embargo, el paciente debe cumplir una serie de requisitos y estar en unas condiciones óptimas, por lo que es importante comenzar con el tratamiento lo antes posible, y llevar una vida saludable.
Por lo tanto, una de las principales diferencias entre la fibrosis quística pulmonar y la fibrosis pulmonar idiopática es que la primera es de origen genético y se diagnostica en la infancia o adolescencia, mientras que la segunda suele afectar a personas mayores de 50 años y es de causa desconocida, aunque hay factores predisponentes genéticos y ambientales.
La buena noticia en relación a la fibrosis quística pulmonar es que se puede determinar el funcionamiento defectuoso del gen que la causa desde la infancia e iniciar entonces el tratamiento precoz, que incluye una dieta rica en grasas y fármacos que ayudan a disminuir el exceso de moco de las vías respiratorias, lo que permite aumentar la calidad de vida del paciente.
Referencias:
